Hemangioendotelioma kaposiforme torácico con respuesta favorable a sirolimus. Reporte de caso y revisión de la literatura

Thoracic kaposiform hemangioendothelioma with a good response to syrolimus. Case report and literature review

  • Daisy Guerrero Padilla Instituto Nacional de Salud del Niño
  • José Tantaleán-Da Fieno Instituto Nacional de Salud del Niño
  • Felipe Velásquez Valderrama Instituto Nacional de Salud del Niño
  • Rosa León Paredes Instituto Nacional de Salud del Niño

Abstract

Se presenta el caso de una niña de 4 meses de edad que ingresa a la Unidad de Cuidados Intensivos (UCI) por presentar el Síndrome de Kasabach-Merritt asociado a un hemangioendotelioma kaposiforme. Luego de un mes de recibir tratamiento con vincristina, corticoides, propanolol y ácido acetilsalicílico, continúa con evolución desfavorable, incrementándose el tamaño de la lesión. Los exámenes de imágenes (tomografia axial computarizada y resonancia magnética nuclear) muestran compromiso de músculos intercostales, pleura, parénquima pulmonar y trombosis de venas cervicales. Posteriormente, llega a presentar cianosis y dificultad respiratoria por obstrucción de vías aéreas, requiriendo intubación y ventilación mecánica. Se inicia sirolimus, y en la segunda semana de tratamiento se evidencia mejoría de la lesión y de la analítica. Se brinda el alta hospitalaria a los 42 días de terapia con sirolimus, tratamiento que continúa recibiendo hasta un año después.

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Published
2019-11-20
How to Cite
1.
Guerrero Padilla D, Tantaleán-Da Fieno J, Velásquez Valderrama F, León Paredes R. Hemangioendotelioma kaposiforme torácico con respuesta favorable a sirolimus. Reporte de caso y revisión de la literatura. Acta Med Peru [Internet]. 2019Nov.20 [cited 2022Dec.1];36(2):124-8. Available from: http://www.amp.cmp.org.pe/index.php/AMP/article/view/813
Section
CASE REPORTS